Синдром Світа, також відомий як гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз або хвороба Гомма-Баттона, – це рідкісне запальне захворювання. Воно проявляється переважно на шкірі висипаннями у вигляді болючих бляшок.
Згідно з веб-сайтом безперервної освіти з питань опорно-рухового апарату Rhumato.info, цей стан є дуже рідкісним , з поширеністю 3 на 1 000 000. Він належить до родини нейтрофільних дерматозів . Цей синдром спостерігається в 3-4 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків, особливо у віковій групі 30-50 років. Дізнайтеся про симптоми, причини та лікування синдрому Світа.
Визначення синдрому Світа
Синдром Світа – це патологія, яку відкрив Роберт Дуглас Світ у 1964 році. Це рідкісне захворювання належить до родини нейтрофільних дерматозів. Воно проявляється дуже болючими ураженнями на шкірі за типом гострого еритематозного дерматозу .
Ці ураження спостерігаються переважно на обличчі, шиї та верхніх кінцівках (особливо на тильній стороні кистей). Вони супроводжуються високою температурою . Найбільше від цього захворювання страждають жінки (від 3 до 4 хворих жінок на 1 чоловіка), особливо у віці від 30 до 50 років, хоча екстремальні випадки спостерігалися у віці від 11 до 75 років.
Симптоми синдрому Світа
Протягом перших кількох тижнів симптоми мають інфекційний характер, подібні до симптомів ринофарингіту або грипоподібного синдрому . Потім з’являється лихоманка, погіршується загальний стан пацієнта та раптова поява болючих еритематозних бляшок або вузликів (відчуття печіння) на шкірі.
Ці червоні бляшки мають зернисту текстуру та розмір від 5 до 20 см у діаметрі, уточнюється на веб-сайті Rhumato.info. Залежно від випадку можуть спостерігатися й інші нешкірні симптоми: ураження очей, таке як кон’юнктивіт або двосторонній увеїт , біль у животі та суглобах, ураження легень (задишка, кашель, біль у грудях).
Причини синдрому Світа
Згідно з даними Swiss Medical Review , у більшості випадків (70%) синдром Світа не має відомої причини . Однак його наявність спостерігалася при різних патологіях, що дозволило встановити три категорії:
- класична форма синдрому Світа: вона пов’язана з гострими респіраторними захворюваннями, запальними та аутоімунними захворюваннями, інфекціями травлення або навіть вагітністю;
- Синдром Світа після прийому ліків: протиепілептичного та протипухлинного лікування, деяких антибіотиків, гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора (лікування для боротьби з дефіцитом лейкоцитів) може бути пов’язаний з цим синдромом;
- паранеопластична форма (25% випадків): пов’язана з пухлиною молочної залози, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи або мієлоїдною гематопатією .
Синдром Світа: коли звернутися до лікаря?
Якщо з’являються болючі шкірні ураження, обов’язково зверніться до лікаря. Дійсно, наразі існують високоефективні кортикостероїдні методи лікування, які можуть дуже швидко полегшити симптоми. Наприклад, у пацієнтів, які добре реагують на лікування преднізоном, ураження іноді зникають вже за три дні.
Крім того, у 30% випадків синдром Світа пов’язаний з іншими патологіями: раковими, запальними, аутоімунними або інфекційними. Тому важливо швидко звернутися до лікаря, щоб їх діагностувати та лікувати. Тому лікування синдрому Світа має розпочатися якомога раніше.
Тести та діагностика синдрому Світа
Діагноз синдрому Світа ґрунтується, зокрема, на клінічному огляді пацієнта (зовнішній вигляд та розташування шкірних уражень) та на обговоренні з пацієнтом (контекст та дата появи симптомів, інтенсивність, прийняті ліки). Проводиться загальний аналіз крові. А також біопсія шкіри, яка може виявити скупчення нейтрофілів (лейкоцитів, відповідальних за боротьбу з інфекціями) у дермі.
Як лікувати синдром Світа?
Вибір лікування залежить від тяжкості уражень шкіри, наявності супутніх захворювань та виявленої причини, якщо така є. «Swiss Medical Review» зазначає, що препаратами першої лінії є системні кортикостероїди, такі як преднізон, йодид калію та колхіцин, якщо ураження є великими.
У разі резистентності до цього лікування, як другу лінію лікування можуть бути призначені дапсон або циклоспорин. Нарешті, для не дуже поширених уражень використовуються дермокортикоїди IV класу до зникнення уражень або внутрішньоуражені стероїди.
Як можна запобігти цьому нейтрофільному дерматозу?
Оскільки синдром Світа є ідіопатичним, тобто причина невідома, у 70% випадків його неможливо запобігти.
